Referat Pediatrie - Curs 29

Mai jos puteti citi fragmente din Referat Pediatrie - Curs 29 si de asemenea puteti face Download Referat Pediatrie - Curs 29

Citeste fragmente din Referat Pediatrie - Curs 29

Curs 29 Pediatrie Hematologie infantilă -particularităţi: -diferenţe corelate cu vârsta -labilitatea hematopoezei->noxe infecţioase,toxice,medicamente,parazitoze -răspuns variabil la una şi aceeaşi noxă->hemoliză,anemie hipocromă,reacţie leucemoidă,reticulită septică -capacitate de revenire la hematopoeza de tip embrionar în teritoriile hepatosplenice -valori normale: hematii Hb la naştere 5-7 milioane 17 +/- 3 g% Z7 3.5 milioane sugar 4-4.5 milioane 13 +/- 1 g% -leucocite: -la naştere->14.000-15.000 -Z10-1 an->10.000 -preşcolar,şcolar->6.000-8.000 -neutrofile: -primele 10 zile->60-70% -sugar->30-40% -preşcolar->neutrofile = limfocite -5-6 ani->55-60% -peste 7 ani->65-70% -policitemie la nou-născut,anemie „fiziologică” la 2.5-3 luni -macrocite la nou-născut,microcite la 3 luni,normocite la 8 luni -număr mai mare de leucocite pe toată durata copilăriei -preponderenţa limfocitelor în primii 5 ani cu excepţia perioadei de nou-născut Sdr.anemic -definiţie: -Hb şi Ht sub 2 deviaţii standard faţă de normal -1 lună-2 ani->Hb < 11 g% -peste 2 ani->Hb < 12 g% -fiziologie: hematii -transportă oxigenul -Hb este formată din globină şi hem -durata de viaţă = 120 zile -se distrug în sistemul reticulo-endotelial prin eritrofagocitoză->bilirubină + Fe eritropoeză -în perioada iniţială a vieţii intrauterine se face în ficat şi splină,ulterior în măduvă -eritropoeza normală este condiţionată de: -disponibilitatea materialelor plastice şi catalitice>Fe,Cu,Co,acid folic,vit.B12,vit.B6,acid ascorbic,aminoacizi -normalitatea factorilor reglatori -integritatea sistemului hematopoetic -proeritroblast->eritroblast->reticulocit->eritrocit matur -reticulocitul = marker al regenerării -etiologia anemiilor: producerea insuficientă de hematii şi Hb anemii nutriţionale->feriprive,megaloblastice anemiile din infecţii şi boli cronice anemiile aplastice şi hipoplastice accelerarea distrugerii hematiilor anemii extracorpusculare -eritroblastoza fetală -anemia hemolitică autoimună -splenomegalie anemii intracorpusculare -anomalii de structură şi sinteză -anomalii de membrană eritrocitară->stromopatii -anomalii în metabolismul eritrocitului pierderi de sânge -investigaţii: hematii,Hb,Ht VEM -valori normale: -nou-născut->88-120 fl -6 luni->68-82 fl -2-6 ani->75-87 fl -peste 6 ani->75-95 fl -calcul memotehnic : VEM = 70 + vârsta (ani) -clasificarea anemiilor în funcţie de VEM: anemii microcitare->anemia feriprivă,thalasemia,anemia din boli cronice anemii macrocitare->deficit de vit.B12,deficit de acid folic,anemia aplastică,hipotiroidism anemii normocitare->anemia aplastică,anemia posthemoragică acută CHEM (concentraţia medie de Hb/eritrocit) -V.N. = 270-310 g/l -anemie hipocromă/normocromă RDW (distribuţia mărimii hematiilor)->coeficientul de variaţie a dimensiunii eritrocitelor -V.N. = 11.5-14.5% -RDW normal->hematiile au dimensiuni uniforme->thalasemie,hemoragie acută,anemie aplastică -RDW ↑->hematiile au dimensiuni neuniforme->anemia hemolitică cu hiperreticulocitoză,anemia feriprivă,anemia megaloblastică reticulocite -V.N. = 0.5-1.5% -numărul corectat (indexul eritrocitar) = reticulocite (%) * (Hb bolnavului/Hb vârstei) > 3->regenerare < 2->hiporegenerare -reticulocitopenie->insuficienţă medulară,anemie acută -etape de diagnostic: confirmarea anemiei tipul morfologic -VEM,aspectul hematiilor pe frotiu->anemie micro/normo/macrocitară -RDW->populaţie neuniformă (RDW ↑),populaţie uniformă (RDW normal) încărcarea cu Hb a hematiei -HEM,CHEM->anemii normocrome sau hipocrome anemie regenerativă/hiporegenerativă/aregenerativă situaţia celorlalte linii celulare-> + / - leucocitopenie,trombocitopenie dg.etiologic Anemia prin carenţă de Fe -generalităţi: -formele Fe în organism: -compuşi esenţiali->Hb (2/3 din Fe din organism),Mb,citocromi -compuşi de depozit->feritină,hemosiderină -Fe eliberat din Hb este reciclat -capitalul de Fe este menţinut prin reglarea absorbţiei în funcţie de cantitatea din depozite şi cantitatea care se pierde -Fe alimentar poate fi: -heminic (carne)->absorbţie superioară (de 4 ori mai mare) -neheminic (săruri insolubile)->ou,brânză,lapte,legume,fructe -Fe din laptele de mamă este absorbit mai bine (de 2-3 ori) -depozite în VIU esp.în ultimele 3 luni de sarcină -necesar zilnic pt.obţinerea unui bilanţ (+): -0.8-1.5 mg Fe -se absoarbe 10% din Fe din alimente->aport alimentar optim de 8-15 mg/zi -aport alimentar dificil de realizat în primul an de viaţă -epuizarea rezervelor (L4-L5)->necesitatea alimentelor fortificate cu Fe sau a preparatelor de Fe -anemia fiziologică a nou-născutului->↓ progresivă a Hb până la 6-8 săptămâni datorită: -↓ eritropoezei după naştere (↓ SaO2) -↓ sintezei de eritropoetină -vieţii mai scurte a hematiilor fetale -etiologie: aport alimentar insuficient -prelungirea alimentaţiei exclusiv lactate -alimente cu conţinut redus în Fe->făinoase -tulburări de absorbţie intestinală->enterocolită trenantă,malabsorbţie pierderi de sânge -hemoragii oculte->intoleranţa la proteinele din laptele de vacă,diverticul Meckel,ulcer gastro-intestinal,teleangiectazie intestinală,hemosideroză pulmonară -recoltări repetate de sânge -sdr.hemoragipar -categorii de risc: copii cu depozite de Fe insuficiente la naştere -prematuritate -gemelaritate -multiparitate -ligaturarea precoce a cordonului ombilical copii cu necesar exogen ↑ -creştere rapidă -necesar mai mare de hematii->cardiopatii congenitale cianogene (cu şunt dreapta-stânga) -pubertate -tablou clinic: -anemie prin aport dietetic inadecvat: -debut-> după 4-6 luni de la naştere -frecvenţa maximă -> după 9-24 luni -anemie uşoară (Hb > 7 g%) -paloare + / - iritabilitate -moderată splenomegalie -anemie severă->tahicardie,cardiomegalie,insuficienţă cardiacă -paraclinic->evaluarea diferitelor compartimente ale Fe Fe din depozite -feritina serică->V.N. = 20-80μg/l -concentraţie proporţională cu feritina şi hemosiderina din depozite -concentraţii mici->depleţia depozitelor compartimentul plasmatic Fe seric -variaţii mari inter- şi intraindividuale -valori normale: -1 lună-4 ani : 60-115 μg/dl -5-17 ani : 50-200 μg/dl transferina->relevă capacitatea de combinare a Fe cu transferina -valori normale : 250-400 μg/dl -↑ dacă ↓ Fe seric saturaţia transferinei = raportul Fe seric / transferină = (sideremie / transferinemie) * 100 -anemie feriprivă: -sub 4 ani-> sub 12% -5-10 ani->sub 14% -peste 11 ani->sub 16% compartimentul eritrocitar -VEM,HEM,CHEM -RDW->apreciază cantitativ anizocitoza -protoporfirina eritrocitară->↑ dacă ↓ cantitatea de Fe necesară sintezei de Hb (prin combinarea Fe cu protoporfirina) receptorii transferinici din plasmă->reflectă rata de producere a hematiilor -↑ dacă ↑ populaţia de hematii -↓ dacă ↓ populaţia de hematii -cronologia modificărilor de laborator: stadiul I->depleţia depozitelor -↓ feritina serică stadiul II->↓ transportul de Fe -↓ sideremia -↑ transferinemia -↓ saturaţia transferinei -↓ moderată a Hb stadiul III -↓ hematiile,Hb,VEM,HEM,CHEM -↑ protoporfirina eritrocitară -dg.pozitiv: -↓ Hb,↓ Ht,↓ numărului hematiilor -↓ VEM,↓ HEM,↓ CHEM -tablou sanguin cu microcitoză şi hipocromie -după terapia cu Fe: -↑ reticulocitelor după 6-10 zile -normalizarea Hb după 4-6 săptămâni -dg.diferenţial->alte anemii microcitare,hipocrome: -anemii din infecţii acute -anemii din inflamaţii şi infecţii cronice -β-talasemia minoră -profilaxia: -terapia anemiei la gravide -ligaturarea tardivă a cordonului ombilical -diversificarea corectă a alimentaţiei -evitarea excesului de lapte (> 500 ml/zi) după L6 -administrare de Fe,1-2 mg/kg/zi: -prematur,dismatur->L2-L12 -restul copiilor->L6-L9 -tratament: -obiective: -corectarea anemiei -reumplerea depozitelor -preparate din Fe: -de elecţie pe cale orală -4-6 mg/kgc/zi -preferate sărurile de Fe feros -pt.corectarea depozitelor se administrează încă 1-3 luni după normalizarea Hb -cale parenterală de excepţie->nu tolerează administrarea p.o.,malabsorbţie -lipsa de răspuns: -noncomplianţă -terapie insuficientă -asocierea inflamaţiei cronice sau neoplaziei -hemoragii oculte -altă etiologie preparat forma de prezentare Fe elementar Ferrum Hausmann (fumerat feros) sirop,soluţie de uz intern 50 mg/ml Feronat (fumerat feros) soluţie de uz intern 3% 50 mg/5 ml Glutamat feros fiole buvabile 21-22 mg/5 ml Fe polimaltozat (dextriferan) fiole buvabile 100 mg/2 ml -masă eritrocitară->dacă Hb < 4-5 g% -necesarul pt.corectarea Hb la 11 g%: ml masă eritrocitară = (Hb ideală-Hb reală)* (G/2) (kg) -administrată în mai multe prize (2-4) fără a depăşi 5-10 ml/kgc/transfuzie -alimentaţie: -↓ aportului excesiv de lapte -alimente care conţin Fe->carne,gălbenuş,vegetale verzi -alimente fortificate cu Fe->lapte,cereale Anemii hipoplastice şi aplastice -caracteristici: -formare insuficientă de precursori în măduva hematoformatoare a precursorilor: -seriei roşii->anemie hipoplastică -tuturor seriilor->anemie aplastică -reticulocitopenie -clasificare: anemii hipoplastice anemia hipoplastică congenitală (Blackfan-Diamond) -caracteristici familiale la unele cazuri -frecvent debut în perioada de sugar -anomalii asociate: -scheletice->police cu 3 falange,statură mică -cardiace -renale -sânge periferic->macrocite,reticulocitopenie -măduvă->precursorii seriei roşii diminuaţi sau absenţi -tratament: -steroizi->eficienţă în 60-70% din cazuri -androgeni,imunosupresive,transplant de măduvă -masă eritrocitară astfel încât Hb să fie > 8 g% anemia eritroblastică tranzitorie -insuficienţă tranzitorie a eritropoezei->anemie aregenerativă -mecanism autoimun->Ig care inhibă ↑ precursorilor -debut progresiv->anemie severă,reticulocitopenie,sideremie ↑ (neutilizată) -măduvă->număr mic al precursorilor -nu necesită tratament->vindecare spontană (câteva săptămâni) crize de aplazie secundare infecţiilor cu parvovirusuri la copiii cu anemie hemolitică -episoade de accentuare a anemiei cu: -dispariţia icterului -↓ numărului de reticulocite -absenţa precursorilor seriei roşii în măduvă -crize declanşate de infecţiile virusale ce inhibă eritropoeza -durata->1-2 săptămâni -tratament->masă eritrocitară dacă anemia este severă anemii aplastice anemia aplastică dobândită -distrugerea celulelor stem de etiologie: -necunoscută,idiopatică (50%) -factori toxici -cu efect direct->citostatice,radiaţii -idiosincrazie->atb. (cloramfenicol),AINS,anticonvulsivante -factori infecţioşi -mecanism autoimun -clinic: -paloare -sdr.hemoragipar -tendinţă la infecţii bacteriene -sânge periferic: -anemie macrocitară,reticulocitopenie -neutropenie -trombocitopenie -măduvă->hipocelularitate -tratament: -corectarea anemiei şi trombocitopeniei pt.a obţine Hb > 9 g% -transplant de măduvă->succes 90% -globulină antilimfocitară,ciclosporină,pulsterapie cu metilprednisolon anemia aplastică congenitală (Fanconi) -boală rară,cu transmitere A-r -defect în sinteza ADN->↑ susceptibilitatea celulelor la factorii de mediu (anomalii ale mitozei cu rupturi cromozomiale) -debut->2-22 ani -clinic: -sdr.hemoragipar -paloare -infecţii repetate -anomalii asociate: -statură mică -hiperpigmentaţie -anomalii scheletice->absenţa policelui,radiusului -anomalii renale->aplazie renală,rinichi în potcoavă -sânge periferic: -macrocitoză cu HbF ↑ -pancitopenie -limfocite cu anomalii cromozomiale->semn patognomonic -măduvă->hipocelularitate,aplazie -tratament: -androgeni->eficienţă în 2/3 din cazuri -transplant de măduvă 쥁