Referat Pediatrie - Curs 31

Mai jos puteti citi fragmente din Referat Pediatrie - Curs 31 si de asemenea puteti face Download Referat Pediatrie - Curs 31

Citeste fragmente din Referat Pediatrie - Curs 31

Curs 31 Pediatrie Embriofetopatii -etiologie->factori teratogeni: factori chimici -medicamente -toxice->alcool,cocaină factori fizici->radiaţii factori infecţioşi -TORCH->toxoplasmoză,rubeolă,CMV,herpes -lues congenital factori mecanici->boala amniotică boli materne -DZ matern -fenilcetonurie maternă Sdr.alcoolic fetal -incidenţă : 1/300-1/2000 nou-născuţi -apare la 20-30% din copiii mamelor cu alcoolism cronic -clinic: -greutate mică la naştere -dismorfism: -microcefalie -fante palpebrale scurte -epicant -rădăcina nasului turtită -nas scurt -filtrum nedistinct -buza superioară scurtă -MCC -anomalii dermatoglife -anomalii osoase->clinodactilie -IQ = 60-80 -tulburări de comportament->agitaţie,inadaptibilitate -dezvoltare somatică deficitară -tratament: profilactic curativ -tratamentul MCC -stimularea dezvoltării psihice şi somatice Cocaina în timpul gestaţiei -cocaina determină stimularea SN simpatic->vasoconstricţie->ischemie la făt: -avort spontan -anomalii congenitale->digestive,genito-urinare sau la nivelul membrelor -modificări SNC->hemoragie intracraniană,porencefalie Toxoplasmoza congenitală -incidenţă : 3/1000 nou-născuţi -etiopatogenie: -agent etiologic = Toxoplasma gondii -sursă->carne de porc insuficient preparată;rar câine,pisică -la gravidă: -boală acută sau subacută asimptomatică sau cu manifestări nespecifice (usu.asemănătoare cu infecţiile virale -boală cronică asimptomatică -transmitere la făt->usu.transplacentar;rar prin endo-miometru -clinic: forma septicemică -hepatosplenomegalie + icter colestatic -pneumonie interstiţială -sdr.hemoragipar->trombocitopenie -evoluţie: -letală -sechele->corioretinită,surditate,encefalopatie infantilă sechelară (EIS) forma encefalomielitică -SNC->hidrocefalie,corioretinită,convulsii -microcefalie,calcifieri intracerebrale -ocular->microftalmie,cataractă,glaucom -evoluţie: -letală -sechele->EIS,cecitate forma oligosimptomatică -corioretinită sau -hidrocefalie sau -microcefalie sau -icter neonatal colestatic sau -purpură trombocitopenică forma latentă->nu există manifestări clinice -dg.pozitiv: -clinic -paraclinic -identificarea la nou-născut a atc.specifici tip IgM -identificarea la nou-născut a calcifierilor intracerebrale -identificarea în serul mamei a atc.specifici tip IgM şi IgG -IDR la toxoplasmoză (+) la mamă -tratament: formele simptomatice -3-4 cure a 4-6 săptămâni spaţiate pe durata primului an de viaţă cu pirimethamină şi sulfadiazină -3 cure a 4-6 săptămâni cu spiramicină în intervalele dintre curele precedente -prednison -acid folic -tratamentul determină usu.doar ameliorarea simptomelor formele asimptomatice -1 cură de pirimethamină + sulfadaizină şi 1 cură spiramicină -evaluarea tratamentului->monitorizarea IgM specifice Rubeola congenitală -incidenţa : 0.7-7 / 1000 nou-născuţi -risc pt.copil: -85% în primele 2 luni de sarcină->se recomandă întreruperea cursului sarcinii -32% în luna a 3-a de sarcină;16% în lunile 4-5 de sarcină -etiopatogenie->virusul rubeolei transmis transplacentar -clinic: forma clasică->triada: -MCC -afectare oculară->microftalmie,cataractă,glaucom,corioretinită -afectarea auzului->surditate de percepţie forma generalizată -triada din forma clasică -hepatosplenomegalie,icter colestatic -miocardită -purpură trombocitopenică amegacariocitară -purpură vasculară -microcefalie -retard mintal forma asimptomatică la naştere->debut tardiv în primii 5 ani->encefalopatie -dg.pozitiv: -identificarea rubeolei la gravidă -tablou clinic -atc.specifici IgM la nou-născut -tratament->simptomatic -profilaxie->vaccinare antirubeolică pt.fetele de 1-18 ani Boala cu incluzii citomegalice -incidenţă : 1/3000 nou-născuţi -etiopatogeneză: -CMV->grupa herpes -gravidă asimptomatică sau „stare gripală”->transmitere transplacentară la făt -clinic: forma generalizată -hipotrofie -microcefalie -MCC -SNC->convulsii,tetraplegie -corioretinită -surditate de percepţie -hepatosplenomegalie + icter colestatic -pneumonie interstiţială -purpură trombocitopenică -sdr.anemic -febră,stare generală alterată -evoluţie->letală sau EIS forma localizată -hepatită neo-natală sau -purpură trombocitopenică sau -suferinţă neurologică forma latentă->asimptomatică cu modificări serologice -dg.pozitiv: -la gravidă->infecţia cu CMV sau atc.specifici tip IgM -la copil: -clinic->microcefalie,corioretinită,calcificări intracerebrale -identificarea atc.anti CMV tip IgM -tratament: -simptomatic -formele localizate->ganciclovir Luesul congenital (fetopatia luetică) -etiopatogeneză: -Treponaema pallidum -gravida cu lues transmite transplacentar după primele 4 luni de gestaţie -clinic: forma precoce (gravă) -hepatită neonatală,anasarcă -pneumonie,nefroză -astenie,purpură trombocitopenică -hidrocefalie -corioretinită,uveită,atrofie optică,glaucom -rash,pemfigus palmoplantar -rinită persistentă->mucoasă sau purulentă,cu striuri sanguinolente forma comună lues congenital precoce -debut de la naştere sau în primele 2 săptămâni -tegumente: -exantem papuloeritematos -pemfigus palmo-plantar -condiloame perineale -ORL->coriza luetică sero-sanguinolentă -oase: -osteocondrita luetică (metafize) + fracturi->pseudoparalizia Parrot -periostita luetică lues congenital tardiv -triada Hutchinson: -dinţi Hutchinson -keratită interstiţială -surditate -piramida nazală deformată -retard psihic -atrofie optică -colecţii sinoviale simetrice->semn Clutton forma latentă->asimptomatică,serologic (+) -dg.pozitiv: -lues matern->clinic + serologic -nou-născut: -clinic -Rx -RBW (+) -atc.specifici IgM -tratament: -penicilină G 50.000 UI/kg/24 h în 2 subdoze timp de 2 săptămâni (doze mici iniţial->evitarea reacţiei Herxheimer) -tratamentul luesului matern Boala amniotică (fetopatia amniotică) -se produce o presiune ↑ pe făt: de cauză intrauterină -malformaţii uterine -gemelaritate -bride amniotice de cauză intraabdominală->tumori abdominale -clinic->triada: -amputaţii congenitale ale membrelor -sindactilie -şanţuri congenitale + / - limfedem subiacent -tratament->ortopedic Embriofetopatia diabetică -etiopatogeneză: -hiper- sau hipoglicemie -corpi cetonici materni -variaţii ale inhibitorilor somatomedinei -vasculopatie + distrofie placentară->hipoxie fetală -hiperglicemie maternă->hiperinsulinism la făt->macrosomie -clinic: moarte intrauterină anomalii metabolice la naştere -hipoglicemie->convulsii -hipocalcemie->convulsii anomalii structurale->cardiomiopatie hipertrofică macrosomie->risc de traumatism obstetrical (hipoxie,hemoragii) -tratament: -patogenetic -chirurgical Leucemii = boli primare ale organelor hematoformatoare,caracterizate prin proliferarea neoplazică generalizată a precursorilor imaturi ai leucocitelor,care infiltrează şi substituie progresiv măduva osoasă,ţesutul limfatic şi viscerele şi se descarcă ulterior în sângele periferic -sunt bolile maligne cele mai frecvente în copilărie -etiopatogenie->neelucidată -susceptibilitate familială ↑ -boli genetice cu risc ↑: -sdr.Down -anemia Fanconi -ataxia-teleangiectazia Louis-Barr -sdr.Wiskott-Aldrich -a-γ-globulinemia Bruton -sdr.Schwachmann -osteogeneza imperfecta -sdr.Klinefelter Leucemia acută limfoblastică -80-85% din leucemiile copilului -clinic: -debut insidios: -paloare progresivă + astenie -anemie rezistentă la feroterapie -febră -purpură cutanată -dureri osoase nocturne -perioada de stare: sdr.de insuficienţă medulară->proliferarea celulelor imature maligne cu invazie medulară şi substituirea celulelor cap de serie roşie,albă şi trombocitară -anemie hiporegenerativă severă,progresivă->paloare ceroasă,astenie,palpitaţii,dispnee -sdr.hemoragic trombocitopenic: -purpură cutanată -hemoragii cutaneo-mucoase->echimoze,epistaxis,gingivoragii,hemoragie meningo-cerebrală,hemoragie pleuro-pericardică,metroragie sdr.infecţios->determinat de granulocitopenie şi deficitul imun umoral şi celular -infecţii bacteriene,virale,parazitare,micotice->mai severe în evoluţie datorită imuno-deficienţei indusă de citostatice sdr.infiltrativ->infiltraţie blastică viscerală -adenomegalii moderate -splenomegalie importantă,fermă -dureri osoase->stern,oase late,regiunea metafizară a oaselor lungi -manifestări nervoase->meningioză leucemică,infiltraţie leucoblastică cerebrală şi la nivelul nervilor periferici -simptome urinare->infiltraţie leucemică a rinichilor şi acumulare de acid uric secundară citostaticelor -paraclinic: examenul sângelui periferic -leucopenie sau leucocite normale -leucocitoză + / - limfoblaşti -anemie hiporegenerativă -trombocitopenie medulogramă -monomorfism celular->celule tinere,blastice -„hiatus leucemic”->lipsa stadiilor intermediare -pt.dg.tipului de LAL: -examinări citochimice şi citoenzimologice -tipizarea limfoblaştilor examenul LCR->celule blastice limfocitare -tratament: regim igieno-dietetic -repaus -evitarea expunerii la infecţii -alimentaţie echilibrată,hiposodată în perioada corticoterapiei corecţia urgenţelor hematologice -anemie severă (Hb < 7 g/dl)->masă eritrocitară sau sânge proaspăt (6 ml/kg de masă eritrocitară ↑ Hb cu 1 g/dl) -hemoragii secundare trombocitopeniei (trombocite < 20.000/mm3)->masă trombocitară terapie antilimfoblastică -obiective->distrugerea tuturor celulelor leucemice -polichimioterapie secvenţială şi ciclică -etape: -inducţia remisiunii -profilaxia localizărilor în SNC -reinducţie -terapia recăderilor -medicamente: -prednison -vincristină -L-asparaginază -rubidomicină -ciclofosfamidă -transplant medular -prognostic: -remisiuni prelungite şi vindecări->50% din cazuri -recăderi frecvente->deces 쥁