Referat Pediatrie - Curs 9

Mai jos puteti citi fragmente din Referat Pediatrie - Curs 9 si de asemenea puteti face Download Referat Pediatrie - Curs 9

Citeste fragmente din Referat Pediatrie - Curs 9

Curs 9 Pediatrie Sdr.icteric -icterul = coloraţia galbenă a tegumentelor şi sclerelor datorită excesului de bilirubină -sunt colorate în galben şi plasma,LCR,saliva,secreţiile nazale,lacrimale,lichidul pleural,lichidul ascitic -coloraţia galbenă apare la valori ale bilirubinei totale > 1-3 mg% -confirmarea icterului: -↑ bilirubinei conjugate cu mai mult de 15% -↑ bilirubinei neconjugate->icter hemolitic -alte cauze de coloraţie galbenă: -carotinemia -medicamente->chinina,atebrina,nitrofurantoin -coloranţi: -naturali->sfecla -artificiali->dulciuri -există 2 mecanisme ce realizează solubilitatea bilirubinei: -legarea de proteinele plasmatice -conjugarea cu substanţe organice -clasificarea icterelor: prehepatice intrahepatice posthepatice retenţionale -hemolitice -nehemolitice: -icterul fiziologic al nou-născutului->imaturitate hepatică postnatală -icterul familial cronic nehemolitic -sdr.Gilbert -sdr.Crigler-Najar tip I şi II;sdr.Arias -hiperbilirubinemia posthepatitică de regurgitare Colestazele nou-născutului şi sugarului -semne comune: -icter al tegumentelor şi mucoaselor -urini hipercrome -scaune decolorate -prurit->după 4-5 luni -hepatomegalie -bilirubină conjugată ↑,lipide ↑ -colesterol ↑,fosfataza alcalină serică ↑ -steatoree -clasificare: colestaze extrahepatice (ictere mecanice,colestaze posthepatice) atrezia de căi biliare extrahepatice = înlocuirea căilor biliare cu un cordon fibros -clinic: prima etapă (2 luni)->colestază cronică -icter cu debut variabil usu.precoce (prima săptămână) -decolorarea scaunelor -urini hipercrome -hepatomegalie -↑ bilirubina conjugată,↑ colesterolul -↑ fosfataza alcalină,TGO,TGP moderat ↑ -γ-globulina normală a doua etapă->ciroză biliară -accentuarea icterului -accentuarea hepato-splenomegaliei -circulaţie colaterală -↑ TQ,↑ TGO,TGP -pozitivarea testelor de floculare -↑ γ-globulinele -↑ bilirubina conjugată,↑ lipide,↑ FA -PBH permite diagnosticarea precoce -tratament->chirurgical chistul de coledoc -dureri abdominale în crize -puseuri icterice concomitente -formaţiune tumorală palpabilă în hipocondrul drept -paraclinic->echografie,ERCP colestaze intrahepatice hepatita neonatală -sdr.de colestază caracterizat prin: clinic->etiologie multiplă,debut în primele 3 luni de viaţă,evoluţie naturală subacută sau cronică,potenţial cirogenă biologic->↑ bilirubinei conjugate histologic->transformare hepatică gigantocelulară de diferite grade (hepatocite gigante multinucleate) -etiologie: cauze infecţioase agenţi virali->CMV,v.rubeolei,HBV,herpes simplex,Coxsackie B, varicela-zooster agenţi bacterieni->Listeria monocitogenes,Treponema palidum agenţi parazitari->Toxoplasma gondii boli genetice şi de metabolism cauze toxice stări posthemolitice necroza acută hepatică nutriţie parenterală prelungită anomalii cromozomiale sdr.familiale -clinic: -icter cu debut în primele 4 săptămâni -hepatomegalie + splenomegalie (50%) -absenţa creşterii ponderale,alterarea stării de nutriţie -biologic: -↑ bilirubinei totale,esp.bilirubina conjugată -pigmenţi + săruri biliare în urină -stercobilinogen ↓ -teste de necroză hepatocitară moderat ↑ (2-6 * VN) -↑ timp de protrombină -hipoalbuminemie -anemie normocitară moderată,caracter de anemie hemolitică -histologic: -prezenţa colestazei cu acumulare de pigment în hepatocite -transformare giganto-celulară a hepatocitelor -proliferarea canaliculelor biliare intrahepatice -infiltrat inflamator moderat,difuz,în spaţiile porte -tratament: -încercarea de combatere a malabsorbţiei lipidelor->trigliceride cu catenă medie -combaterea colestazei->colestiramină,fenobarbital,corticoterapie + atb. -suplimentare cu vit.A,K,D3 -sânge sau masă eritrocitară în caz de anemie severă -prevenirea şi tratamentul infecţiilor intercurente -prevenirea şi tratamentul insuficienţei hepatocelulare deficitul de α1 – antitripsină sdr.de bilă groasă Colestazele copilului colestaze extrahepatice chistul de coledoc -dureri abdominale -icter intermitent -masă abdominală palpabilă (2/3 din cazuri) -paraclinic: -↑ moderată a bilirubinei conjugate -teste de inflamaţie (+) -semne discrete de hepatocitoliză -echografie -tratament->chirurgical tumorile căilor biliare colestaze intrahepatice hepatite acute virale hepatita A -produsă de HAV,transmis pe cale digestivă -evoluţie usu.benignă,nu cronicizează -greţuri,vărsături,icter -urini hipercrome,scaune decolorate,diaree -dureri abdominale,astenie,febră,frison -anorexie,mialgii,artralgii hepatita B -produsă de HBV,transmis parenteral -incubaţia = 60 zile -faza preicterică->erupţii urticariene,artralgii,reacţie pleurală,glomerulonefrită, purpură vasculară -perioada de stare->esp.icter hepatita D->produsă de agentul δ mononucleoza infecţioasă,CMV,v.herpes simplex hepatite acute determinate de alţi agenţi infecţioşi -leptospiroza -brucelloza -TBC hepatică -sifilis hepatic boli generale cu determinare hepatică -artrita reumatoidă juvenilă -sclerodermie -poliarterită nodoasă -colita ulceroasă,boala Crohn,mucoviscidoza hepatite cronice ciroze hepatice boli genetice de metabolism galactozemia congenitală->deficit de galactozo-1-fosfat-uridil-transferază intoleranţa ereditară la fructoză->deficit de fructozo-1-fosfat aldolază hepatică boala Niemann-Pick->deficit de sfingomielinază boala Gaucher -există 3 tipuri:tip 1 (forma cronică->adult);tip 2 (forma acută infantilă);tip 3 (forma juvenilă) -deficitul enzimatic interesează glucocerebrozidaza (ficat,splină,rinichi,intestin şi creier)->acumulare de glucocerebrozide în celulele reticulare -elementul caracteristic->celula Gaucher -splenomegalie constantă,icter inconstant sdr.Dubin-Johnson şi sdr.Rotor sdr.Dubin-Johnson sdr.Rotor aspect ficat mare,negru normal histologic pigment de culoare închisă în zona centro-lobulară normal bilirubină serică ↑ ↑ mod de transmitere A-r A-r prognostic benign benign Ictero-anemii hemolitice -clinic: -paloare -icter -splenomegalie -hemoglobinurie în formele severe de hemoliză intravasculară -clasificare: corpusculare deficit de membrană eritrocitară -sferocitoza ereditară -eliptocitoza ereditară -stomatocitoza ereditară -acantocitoza ereditară -alterarea compoziţiei fosfolipidelor din membrană -sensibilitate anormală la acţiunea litică a complementului->hemoglobinurie paroxistică nocturnă deficit enzimatic eritrocitar -deficit de hexokinază -deficit de glucofosfatat-izomerază -deficit de fosfofructokinază -deficit de triozofosfatizomerază -deficit de fosfogliceratkinază anomalii ale Hb anomalii de sinteză a hem-ului->porfiria eritropoetică congenitală anomalii de sinteză a globinei: -cantitative->sdr.α,β talasemice -calitative->hemoglobinoze extracorpusculare imunologice izoimune: -boala hemolitică a nou-născutului -tarnsfuzii de sânge incompatibil autoimune idiopatice secundare->infecţii,medicamente,malignităţi -afecţiuni imunologice->LES,artrita reumatoidă juvenilă neimunologice idiopatice secundare -infecţii,medicamente -traumatisme mecanice sau termice suferite de hematii 쥁