Referat Pediatrie - Curs 19

Mai jos puteti citi fragmente din Referat Pediatrie - Curs 19 si de asemenea puteti face Download Referat Pediatrie - Curs 19

Citeste fragmente din Referat Pediatrie - Curs 19

Curs 19 Pediatrie Malformaţii şi anomalii structurale congenitale ale rinichiului anomalii de număr,poziţie,formă -rinichi supranumerar -agenezie renală unilaterală -ectopie -malrotaţie,simfiză renală anomalii de dezvoltare->hipoplazie,displazie boli renale chistice tumorale unilaterale displazie renală multichistică->echografie : formaţiuni chistice multiple ce nu comunică chist renal simplu chistadenom renal bilaterale boala polichistică renală de tip adult->chiste mari ce nu comunică cu bazinetul (echografic) de tip infantil,juvenil->ecogenitate foarte ↑->multiple chiste,tubi renali de dimensiuni ↓ boala chistică hepato-renală netumorale->chiste renale displazice sau malformative Anomalii ale căilor urinare anomalii obstructive ale tractului urinar superior -hidrocalice -hidronefroză secundară anomaliilor congenitale la nivelul joncţiunii pielo-ureterale -hidroureter obstructiv „primar” -ureter retrocav -valve ureterale -stenoză primitivă -deschidere ectopică ureterală -pielom dublu -duplicaţie pielo-ureterală -megacalicoza -diverticuli congenitali ai ureterului anomalii obstructive ale tractului urinar inferior -duplicaţii vezicale -diafragme trigonale -maladia de col vezical -valve de uretră posterioară -dilatare congenitală a uretrei anterioare -stenoză meatală -extrofie vezicală -diverticuli vezicali -reflux vezico-ureteral Hidronefroza secundară sdr.de joncţiune -usu.unilaterală (90%) -clinic->semne nespecifice -durere lombară->unilaterală,iradiază spre fosa iliacă ipsilaterală,usu.neînsoţită de modificări urinare -„tumoră” renală palpabilă->nedureroasă,remitentă,netedă -25-30%->manifestări de ITU -5%->hematurie -formele bilaterale->manifestări de IRC -paraclinic->echografie + UIV -rinichi mari,voluminoşi -dilatare pielo-caliceală -absenţa opacifierii ureterului lombar -întârzierea apariţiei substanţei de contrast la nivelul bazinetului şi vezicii -dg.diferenţial: -obstrucţie joncţională prin tumoare -stenoză congenitală a ureterului lombar sau pelvin -megacalice congenital->bazinet nedilatat -reflux vezico-ureteral -tratament: -excizia stenozei + anastomoză -nefrectomie Refluxul vezico-ureteral -mecanismul de valvă antireflux depinde de: -traiectul oblic intramural al ureterului -lungimea adecvată a ureterului intramural -musculatura normală a vezicii -fixarea adecvată a ureterului la trigonul vezical -flexibilitate şi peristaltică ureterale normale -gradient de presiune normal ureter-vezică -fiziopatologie: -RVU = cale de ascensiune a bacteriilor din vezică spre ureter şi rinichi->ITU joasă se poate transforma în ITU înaltă -clasificare: RVU primar,congenital -rar;prezintă incidenţă familială -se poate asocia cu ureter bifid,ectopie ureterală RVU secundar,câştigat -secundar unor anomalii nerefluante: -vezica de luptă -vezica neurogenă -secundar unor anomalii ale joncţiunii uretero-vezicale -secundar ITU -clinic: -nu există semne patognomonice -durere lombară la unele micţiuni -micţiuni în 2 timpi -paraclinic: -UIV->grad de reflux mare + dilatări ureterale şi pielo-caliceale -cistografie micţională -cistoscopie->meaturi urinare beante -tratament: conservativ->eficient în 50% din formele uşoare şi medii -igienă perineală -aport adecvat de lichide -golirea completă a vezicii->tehnica micţiunii duble -chimioterapia ITU chirurgical -indicaţii „ab initio”: -grade severe de RVU -orificiu ureteral beant sau ectopic -indicaţii în cursul terapiei conservative: -imposibilitatea menţinerii urinei sterile -UIV cu dilatare ureterală moderată sau marcată -procedeu->uretero-cisto-neostomie->reimplantarea ureterului în vezică -contraindicaţii: -semne de IRC -vezică neurogenă cu tulburări de evacuare -rinichi mut urografic de partea cu RVU Nefropatii tubulare = boli sau sdr.renale caracterizate prin: -evoluţie acută sau cronică -leziune primară la nivel tubular -alterarea tuturor funcţiilor tubulare->insuficienţă tubulară globală->IRA -alterarea uneia sau mai multor funcţii->insuficienţă tubulară disociată -etiologie: insuficienţă globală -hipoxie acută -intoxicaţii acute -obstrucţii tubulare insuficienţă disociată -alterări de ordin histologic sau biochimic -leziuni degenerative congenitale,metabolice sau toxice Diabetul insipid renal pitresino-rezistent ereditar -boală caracterizată prin: clinic->poliurie,polidipsie,febră,vărsături,întârziere în creşterea staturo-ponderală biochimic->hipernatremie,hipercloremie -etiologie->boală ereditară transmisă X-r,A-D sau sporadic -patogenie->defect de concentrare urinară->insensibilitatea tubului renal distal la acţiunea pitresinei -clinic: sugar -debut usu.legat de ablactare şi introducerea altui preparat de lapte cu osmolaritate ↑ -simptome digestive->vărsături,anorexie,constipaţie -episoade de deshidratare,febră -sete exagerată,poliurie -întârziere în dezvoltarea staturo-ponderală -evocatoare este prezenţa altui caz în familie copil mare->sete,poliurie,enurezis -paraclinic: -densitate urinară ↓ (1001-1008),nemodificată la proba cu pitresină -hipernatremie > 160 mEq/l -hipercloremie > 120 mEq/l -dg.pozitiv: -date anamnestice->cazuri de boli asemănătoare în familie -clinic->poliurie cu densitate urinară ↓,polidipsie,vărsături,constipaţie,deshidratare -↑ Na,↑ Cl în sânge -absenţa răspunsului la pitresină -dg.diferenţial: cauze de vărsături cronice la sugar -diverticuli esofagieni -malformaţie cardio-tuberozitară -stenoză hipertofică de pilor -hernie diafragmatică -stenoze intestinale cauze de poliurii la copilul mare poliurii hipertone (densitate spontană > 1020) -DZ -insuficienţă renală -poliurii cu pierdere de Na: -insuficienţa renală cu pierdere importantă de sare->polichistoză renală,pielo-nefrită -insuficienţa CSR cu deficit esp.de mineralocorticoizi poliurii hipotone (densitate spontană < 1005) -încărcare cu apă->polidipsie primară -absenţa ADH -insensibilitatea tubului renal la ADH cauze de diabet insipid secundar -tubulopatii congenitale: -diabet complex->sdr.Toni-Debré -acidoza tubulară -nefroftizia -hipoplazie renală -boli metabolice congenitale -rinichi polichistic -pielonefrită -uropatii obstructive -amiloidoză -drepanocitoză -mielom -evoluţie şi prognostic: -evoluţie îndelungată -prognostic usu.bun ţinând cont de echilibrul relativ în care se află pacientul -tratament: patogenetic -↓ încărcăturii osmotice plasmatice -↓ eliminării urinare de apă liberă regim dietetic -↓ aportului de săruri minerale -nu se face restricţie de apă administrare de diuretice->hidroclorotiazidă,furosemid -acţiune diuretică -↓ diureza apoasă->↓ nivelul seric de Na->↓ senzaţia de sete -doar dacă tratamentul dietetic nu este suficient Diabetul renal fosfaturic = rahitismul hipofosfatemic vitamino-rezistent familial -caracterizat prin: clinic->semne de rahitism şi osteomalacie biochimic->fosfaturie + hipofosfatemie -etiologie->transmitere A-D sau influenţată de sex -clinic: -debut la sfârşitul primului an de viaţă sau la începutul anului 2 -tulburări de creştere->nanism -se instalează în câţiva ani -este disarmonic -capul,trunchiul,gâtul = normale -membrele,esp.membrele inferioare,sunt scurte -plante pătrate -facies->frunte olimpiană,lărgirea bazei nasului,hipertelorism -deformări osoase: -lordoză accentuată +/- cifoscolioză -pelvis cu diferite deformări -membre inferioare cu deformări simetrice: -în X->coxa vara -în omega->genu valgum -examen Rx->semne asemănătoare cu rahitismul carenţial -paraclinic: în sânge -hipofosfatemie constantă -normocalcemie -FA moderat ↑ în urină -hiperfosfaturie -hipocalciurie -tratament: administrarea vit.D în doze mari -există riscul intoxicaţiei cu vit.D->dozele se măresc progresiv până la: -↓ FA -↑ fosfatemiei peste 2.5 mg% -calcemie de 100 mg/l -calciurie de 5 mg/kg/zi -tratament până la sfârşitul perioadei de creştere -determină revenirea unui ritm normal de creştere după iniţierea tratamentului aport de Ca şi P tratament ortopedic->deformări importante Hipercalciuria idiopatică cu nanism şi afectare renală -boală caracterizată prin: clinic -nanism armonios -anomalii de schelet -poliurie pitresino-rezistentă biochimic->hipercalciurie,normocalcemie -clinic şi paraclinic: -debut sub diferite forme: -rahitism + deficit staturo-ponderal -litiază renală -poliurie pitresino-rezistentă -proteinurie -perioada de stare: nanism -armonios->deficit de talie peste 2-6 deviaţii standard -greutatea usu.normală raportată la talie -rar asociat cu: -malformaţii otice sau oculare -atingere neurologică tulburări scheletale -rahitism -osteoporoză -întârzierea maturării osoase semne de afectare renală -tulburarea probei de concentrare -proteinurie -leziuni inconstante de nefrită interstiţială -hipercalciurie->poate ajunge la 20 mg/kg/zi;este permanentă sau ciclică (valori mai mari iarna) -dg.pozitiv: -nanism armonic -anomalii scheletice -afectare renală -hipercalciurie idiopatică -tratament: -corectarea hipercalciuriei şi a carenţei de Ca -diuretice tizaidice->↓ calciuria şi pozitivează bilanţul calcic -hidroclorotiazida -vit.D->4000-8000 UI/zi->ameliorează bilanţul calcic -regim sărac în Ca->↓ calciuria dar poate agrava carenţa calcică Acidoze tubulare renale primitive -boli caracterizate prin: clinic->tulburări digestive,poliurie,modificări osoase biochimic->deficit în excreţia H+,deficit de reabsorbţie a bicarbonaţilor 1.Acidoza tubulară cronică ireversibilă (sdr.Allbright-Buttler) -debut usu.insidios -primele semne apar usu.după primul an de viaţă->anorexie + vărsături,sete intensă -perioada de stare: -semne digestive->anorexie tenace,sete marcată,vărsături,constipaţie -semne urinare->poliurie,↓ puterii de concentrare urinară -semne generale->fatigabilitate,hipotonie musculară -semne osoase->coxa vara,genu valgum,nanism -paraclinic: în sânge -acidoză metabolică hipercloremică -↓ K -tendinţă la hipocalcemie şi hipofosfatemie -↑ FA în urină -poliurie + alterarea capacităţii de concentrare -eliminare de urini alcaline + ↓ acidităţii titrabile,amoniemie -hipocitraturie,hipocalciurie,hipokaliurie 2.Acidoza tubulară hipercloremică a sugarului -debut între 3 şi 18 luni de viaţă;nu are caracter familial -dezvoltare psiho-motorie normală până la debut -clinic: -anorexie tenace,vărsături rebele,constipaţie -↓ în greutate -hipotonie musculară -poliurie,sete -modificări comportamentale->dezinteres,iritabilitate -pot apare episoade brutale->acidoză + deshidratare acută -nu există semne de rahitism -nefrocalcinoză foarte rară -evoluţie->vindecare definitivă Tratamentul acidozelor tubulare renale primitive -alcalinizare pe o perioadă lungă de timp (2-24 luni) -administrare de bicarbonat -tratament diuretic cu hidroclorotiazidă -regim de restricţie sodată -în formele cronice->tratament toată viaţa 쥁